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●  マルファン症候群なるもの そしてマルファンネットワーク発足 ●


提供:だいとう循環器クリニック 機関誌「花みずき」


<マルファン症候群について>

 マルファン症候群とは、骨格・肺・目・心臓と血管を含むいくっかの器管に影響を及ぼす結合組織の遺伝疾患をさす。
 その75%が結合組織の遺伝的に受け継がれた疾患であり、25%は自発的な突然変異の結果として、いかなる人種、民族の男性にも女性にも等しく表れる症状。

** 症状 **

  目 :レンズの脱臼叉は偏位・近視・網膜剥離・斜視・緑内障
 循環器:上行(時に下行)大動脈の拡張・大動脈弁と僧帽弁の無能力化・解離性大動脈瘤
 骨 格:背が高く痩せた体格・長い手足と指・偏平な胸
  肺 :自然気胸

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 症状の現れ方には大きな個人差があり、すべての症状が現れるわけではありませんが、僕がこの疾患の診断を受けたのは、今から12年前の中学1年生の時です。
 左胸に激痛が走り、国立姫路病院小児病棟へ入院しました。当初、この痛みの原因が掴めず、べッドで暇を持て余しながら横たわっていた時に、大頭先生を筆頭に心臓血管外科チームの先生方が僕の病室にやって来られたのを覚えています。そして、これが僕と大頭先生との出会いでもありました。思春期の入口らしきものに立っていた僕は、自分の置かれた状況がただ事ではなさそうなのをひしひしと感じ取っていました。
 すべては、そこが僕の生きざま(人生)の始まりであり、そしてこれこそが僕が僕、たらしめん存在意義(アイデンテティ−)であることも、今となっては柔らかく理解できるようになりました。でも、それは大きなハンディ−であることには違いありません。

 例えば、マッダの2シ−タ一オープンカーに乗ってツーリングに出かけても、シティ−ホテルの最上階にあるショットバーでカクテルを掲げて酔ってみても、やはり僕はマルファン症候群患者である誰かであることに違いはありません。
 そう気付かされたのは、なかなか手に入れることができなかったこの病気の情報について、ようやく手に入れることができるようになったからです。そう、もうこの言葉を見ない日はありませんね。「インタ一ネット」です。一本の電話線をパソコンに繋ぐだけで世界中のありとあらゆる情報にリンクし、その情報を無料(一部有料)で閲覧できます。周りを見渡しても、僕のような病気を持った人にはまずお目にかかれませんでした。ところがどうでしょう。インタ一ネットの世界ではちゃんとマルファン症候群に関する情報があって、それは一瞬にして世界中を駆け巡りあっけなく僕の目の前に現れました。そして、多くのマルファン患者が僕と同じような悩みを持っていることに気付いたのです。群れにはぐれた小象が自分と同じ匂いを持つ群れに合流できたような気持ち、とでも言いましょうか、そんな心境です。

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